日本臨牀 2025年83巻増刊号11「血管炎（第３版）」

血管炎（第3版）　―基礎と臨床のクロストーク―

序文

Ⅰ総論
　1．血管炎の疾患概念と分類の変遷 
　2．EULAR およびACR の
　　　大型血管炎関連ガイドラインの概要
　3．EULAR ，ACR ，KDIGO の
　　　ANCA 関連血管炎ガイドラインの概要
　4．国内のガイドライン
　　(1) 2026 年改訂版 大型血管炎診療ガイドラインの概要
　　(2) ANCA 関連血管炎診療ガイドライン2023 
　　(3) エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群(RPGN)の
　　　　診療ガイドライン2020 
　5．血管炎診療におけるエビデンス－プラクティスギャップ
　6．血管炎の病理診断―血管炎病理診断のために有用な染色
　　プロトコル集と血管炎病理診断コンサルテーションシステム
II 大型血管炎
　1．大型血管炎(高安動脈炎，巨細胞性動脈炎，
　　　バージャー病)の病理
　2．高安動脈炎
　　(1) 概念・疫学 
　　(2) 病因・病態 
　　(3) 臨床症状 
　　(4) 診断 
　　(5) 内科治療と予後 
　　(6) 外科治療
　3．巨細胞性動脈炎
　　(1) 概念・疫学 
　　(2) 病因・病態 
　　(3) 巨細胞性動脈炎の臨床症状
　　(4) 診断 
　　(5) 治療と予後
　4．バージャー病
　　(1) 概念・疫学 
　　(2) 病因・病態 
　　(3) 診断 
　　(4) 治療と予後 
　　(5) 血管再生療法
II 中型血管炎
　1．川崎病
　　(1) 概念・疫学 
　　(2) 病因・遺伝背景 
　　(3) 川崎病血管炎の病理組織学的特徴と病態
　　(4) 川崎病の診断：診断における要点と留意点
　　(5) 治療 
　　(6) 川崎病の予後と予後予測 
　2．結節性多発動脈炎
　　(1) 概念・疫学・病理・病態 
　　(2) 診断・治療
IV 小型血管炎
　1．顕微鏡的多発血管炎/多発血管炎性肉芽腫症
　　(1) 概念・疫学 
　　(2) 疾患関連遺伝子 
　　(3) 病理・病態メカニズム 
　　(4) 顕微鏡的多発血管炎の診断 
　　(5) 多発血管炎性肉芽腫症の診断 
　　(6) ANCA 関連血管炎における薬物治療と予後 
　　(7) 単純血漿交換 
　2．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
　　(1) 疫学・概念 
　　(2) 病理・病態メカニズム
　　(3) 診断 
　　(4) 治療と予後 
　3．ANCA 関連血管炎の評価：
　　　Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS)と
　　　Vascular damage index (VDI) 
　4．ANCA 関連血管炎の病態とマネジメント
　　(1) MPO-ANCA 陽性間質性肺炎
　　(2) 肺胞出血
　　(3) ANCA 関連血管炎における腎病変
　　　─臨床と病理の視点から─
　　(4) 慢性腎障害，末期腎不全のマネジメント
　　(5) ANCA 関連血管炎性中耳炎
　　(6) ANCA 関連血管炎の上気道病変
　　(7) ANCA 関連血管炎における皮膚病変 
　　(8) 末梢神経障害 
　　(9) 肥厚性硬膜炎 
　　(10) ANCA 関連血管炎の消化管病変 
　　(11) ANCA 関連血管炎の眼病変 
　5．抗糸球体基底膜腎炎
　　(1) 疫学・病態 
　　(2) 診断・治療 
　6．IgA 血管炎
　　(1) 疫学・病態 
　　(2) 診断・治療
　7．クリオグロブリン血症性血管炎
　　(1) 疫学・病態 
　　(2) 診断・治療 
　8．低補体血症性蕁麻疹様血管炎
V 多様な血管を侵す血管炎
　1．血管型ベーチェット病 
　2．Cogan 症候群
VI 単一臓器血管炎
　1．皮膚動脈炎 
　2．原発性中枢神経血管炎
VII 全身性疾患に伴う血管炎
　1．リウマトイド血管炎と悪性関節リウマチ：
　　　変貌する疫学，
　　　病態生理の最新知見および診断の論点 
　2．全身性エリテマトーデスにおける血管炎
VIII 推定病因を有する血管炎
　1．感染症関連血管炎 
　2．薬剤関連大型血管炎 
　3．薬剤関連ANCA 関連血管炎
IX 最新の研究トピックス
　1．基礎研究のトピックス
　　(1) 高安動脈炎の大動脈瘤形成や進展における
　　　　腸内細菌叢変容の役割
　　(2) 巨細胞性動脈炎の病態関連遺伝子の解析
　　(3) 巨細胞性動脈炎の免疫病態とLDL コレステロール
　　(4) ANCA 関連血管炎の病態と連動する
　　　　新しいバイオマーカーVAP2
　　(5) ANCA 関連血管炎におけるシングルセル解析と
　　　　オミクス研究の進展
　　(6) ANCA 関連血管炎における
　　　　好中球細胞外トラップ(NETs)
　　(7) ANCA 関連血管炎における好中球由来ミエロペル
　　　　オキシダーゼの酸化修飾異常 
　　(8) ANCA 関連血管炎におけるカテプシンC 阻害 
　　(9) EGPA の病態と好酸球ETosis 
　2．臨床のトピックス
　　(1) 大型血管炎に対するJAK 阻害薬
　　　　ウパダシチニブの有効性と安全性
　　(2) 大型血管炎の前向きレジストリ研究
　　(3) 巨細胞性動脈炎診療における血管超音波の位置付け
　　(4) ANCA 関連血管炎の患者報告アウトカムAAV-PRO
　　(5) MPA/GPA に対する補体C5a 阻害薬アバコパンの
　　　　安全性と有効性 
　　(6) 高安動脈炎の妊娠・出産の
　　　　多施設後ろ向きコホート研究
　　(7) 血管炎としてのVEXAS 症候群：
　　　　臨床像と診断アプローチ