1998年 別冊 領域別症候群シリーズ
血液症候群 Ｉ
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標題 |
トップオーサー |
頁数 |
| 序 文 | 高久史麿 | 1 | |
| Ｉ | 造血幹細胞異常 | ||
| 1 | 再生不良性貧血 | ||
| 1) | 先天性特発性再生不良性貧血 | ||
| a | Fanconi貧血 | 吉田彌太郎 | 5 |
| b | Estren-Dameshek型再生不良性貧血 | 吉田彌太郎 | 9 |
| c | Dyskeratosis congenita | 吉田彌太郎 | 11 |
| 2) | 後天性特発性再生不良性質血 | 中尾真二 | 14 |
| 3) | 二次性再生不良性質血 | ||
| a | 薬剤起因性再生不良性貧血 | 梅野美一 | 18 |
| b | 肝炎後再生不良性貧血 | 小池健一 | 22 |
| 4) | 再生不良性貧血-発作性夜間血色素尿症症候群 | 和田 浩 | 25 |
| 2 | 骨髄増殖性疾患 | ||
| 1) | 慢性骨髄性白血病群 | ||
| a | 慢性骨髄性白血病 | 新倉春男 | 28 |
| b | Ph陰性慢性骨髄性白血病 | 新倉春男 | 32 |
| c | 若年型骨髄単球性白血病 | 福田 稔 | 36 |
| 2) | 真性赤血球増加症 | 近藤春樹 | 40 |
| 3) | 特発性血小板血症 | ||
| a | 本態性血小板血症 | 小松則夫 | 45 |
| b | Ph1陽性本態性血小板血症 | 吉永治彦 | 49 |
| c | 若年型本態性血小板血症 | 吉永治彦 | 52 |
| 4) | 慢性好中球性白血病 | 幸田久平 | 56 |
| 5) | DiGuglielmo症候群 | 平山泰生 | 60 |
| 6) | 骨髄線維症 | ||
| a | 急性特発性骨髄線維症 | 小川哲平 | 63 |
| b | Lymphoid myelofibrosis（variantofhairycellleukemia) | 小川哲平 | 65 |
| c | Neutrophilic myelofibrosis | 小川哲平 | 67 |
| d | 慢性特発性骨髄線維症 | 近藤春樹 | 69 |
| e | 二次性骨髄線維症 | 志越 顕 | 73 |
| ＩＩ | 赤血球の異常 | ||
| 1 | 貧 血 | ||
| 1) | 赤芽球癆（ＰＲＣＡ) | ||
| a | 先天性赤芽球癆（Diamond-Blackfan症候群) | 工藤 亨 | 49 |
| b | 後天性赤芽球癆 | ||
| a) | 薬剤誘発性赤芽球癆 | 寺村正尚 | 82 |
| b) | 顆粒リンパ球増加症を伴う慢性赤芽球癆 | 寺村正尚 | 84 |
| c) | 胸腺腫を合併する慢性赤芽球癆 | 寺村正尚 | 86 |
| d) | ヒトパルポウイルスB19感染による急性赤芽球癆 | 二宮治彦 | 89 |
| 2) | 先天性赤血球異形成貧血 | 福島啓太郎 | 92 |
| 3) | 巨赤芽球性貧血 | ||
| a | 悪性貧血 | 加納康彦 | 98 |
| b | 若年性悪性質血 | 二宮治彦 | 102 |
| c | Imerslund-Gr?sbeck症候群（選択的B12吸収不全症) | 川西一信 | 105 |
| d | サイアミン反応性巨赤芽球性貧血 | 宮武淳一 | 107 |
| e | 先天性オロト酸尿症 | 小峰光博 | 110 |
| f | ホルムイミノトランスフエラーゼ欠損症 | 小峰光博 | 113 |
| g | 胃切除後巨赤芽球性貧血 | 川西一信 | 116 |
| h | 薬剤起因性巨赤芽球性貧血 | 小峰光博 | 119 |
| i | B12依存性メチルマロン酸尿症 | 小峰光博 | 123 |
| j | ホモシスチン尿症 | 小峰光博 | 127 |
| k | 葉酸欠乏性巨赤芽球性貧血 | 濱崎浩之 | 132 |
| l | 5-メチルテトラヒドロ葉酸メチル転換酵素欠損症 | 濱崎浩之 | 136 |
| m | ジヒドロ葉酸還元酵素欠損症 | 濱崎浩之 | 139 |
| n | ビタミンC欠乏性巨赤芽球性貧血 | 宮武淳一 | 142 |
| o | Hunter舌炎 | 今村雅寛 | 145 |
| p | 亜急性連合性脊髄変性症 | 今村雅寛 | 148 |
| 4) | 鉄欠乏性貧血と類似疾患 | ||
| a | 鉄欠乏性貧血 | ||
| a) | Plummer-Vinson症候群 | 今村雅寛 | 151 |
| b) | 異嗜症（異食症) | 今村雅寛 | 154 |
| b | 鉄剤不応の鉄欠乏性質血 | 横山 | 157 |
| c | 先天性無トランスフェリン血症 | 木村竜也 | 161 |
| d | 後天性無トランスフェリン血症 | 長崎明利 | 164 |
| e | Hayem-Faber症候群 | 寺田秀夫 | 167 |
| 5) | 鉄芽球性貧血 | ||
| a | 遺伝性鉄芽球性貧血 | ||
| a) | 常染色体遺伝性鉄芽球性貧血 | 友安 茂 | 171 |
| b) | Ⅹ染色体連鎖鉄芽球性貧血 | 友安 茂 | 175 |
| b | 後天性鉄芽球性貧血 | ||
| a) | 特発性鉄芽球性貧血 | 北島晴夫 | 179 |
| b) | 二次性鉄芽球性貧血 | 北島晴夫 | 182 |
| c) | 鉛中毒による鉄芽球性貧血東京都立母子保健院（小児科)北島晴夫 | 北島晴夫 | 186 |
| c | ピリドキシン反応性鉄芽球性貧血 | 菊地基雄 | 190 |
| 6) | 銅欠乏性貧血 | ||
| a | 銅欠乏性貧血（Menkes症候群，kinky hair syndrome) | 菊地基雄 | 194 |
| 7) | 溶血性貧血 | ||
| a | 先天性溶血性貧血 | ||
| a) | 赤血球膜異常による溶血性貧血 | ||
| （1) | 遺伝性球状赤血球症 | 井手口 裕 | 198 |
| （2) | 遺伝性楕円赤血球症 | 増田道彦 | 201 |
| （3) | 遺伝性有口赤血球症 | 増田道彦 | 204 |
| （4) | 遺伝性対熱奇形赤血球症 | 増田道彦 | 207 |
| （5) | 乾燥性赤血球症 | 増田道彦 | 209 |
| （6) | Rh null症 | 増田道彦 | 211 |
| （7) | Ankyrin異常症 | 神崎暁郎 | 213 |
| （8) | グリコホリン異常症 | 和田秀穂 | 219 |
| （9) | 高分子型protein4．1異常症 | 賀来万由美 | 223 |
| （10) | α-Spectrin異常症 | 山田 治 | 227 |
| （11) | β-Spectrin異常症 | 神崎暁郎 | 232 |
| （12) | Spherocytic elliptocytosis | 伊藤 進 | 239 |
| （13) | Stomatocytic elliptocytosis | 伊藤 進 | 242 |
| （14) | 赤血球膜protein4．2欠損症 | 八幡義人 | 245 |
| （15) | 有辣赤血球症 | 八幡義人 | 251 |
| （16) | 遺伝性高赤血球膜ホスファチジルコリン溶血性貧血 | 神崎暁郎 | 255 |
| （17) | 家族性レシチンコレステロールアシルトランスフエラーゼ（LCAT)欠損症 | 和田秀穂 | 260 |
| b) | 赤血球酵素異常による溶血性貧血 | ||
| （1) | Embden-Meyerhof回路 | ||
| （i) | ピルビン酸キナーゼ異常症 | 藤井寿一 | 264 |
| （ii) | グルコースリン酸イソメラーゼ異常症 | 藤井寿一 | 268 |
| （iii) | ホスホフルクトキナーゼ異常症 | 藤井寿一 | 271 |
| （iv) | ホスホグリセリン酸キナーゼ異常症 | 藤井寿一 | 274 |
| （v) | 三炭糖リン酸イソメラーゼ異常症 | 菅野 仁 | 277 |
| （vi) | ヘキソキナーゼ異常症 | 菅野 仁 | 280 |
| （vii) | アルドラーゼ異常症 | 菅野 仁 | 283 |
| （vii) | Tarui病 | 伊藤 進 | 285 |
| （2) | Rapopor－Luebering回路 | ||
| （i) | ジホスホグリセリン酸ムターゼ異常症 | 藤井寿一 | 288 |
| （3) | 五炭糖リン酸回路グルタチオン | ||
| （i) | グルタチオン還元酵素異常症 | 杉原 尚 | 290 |
| （ii) | グルタチオン合成酵素異常症 | 杉原 尚 | 293 |
| （iii) | γグルタミルシステイン合成酵素（GC-S)異常症 | 廣野 晃 | 297 |
| （iv) | グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD)異常症 | 廣野 晃 | 300 |
| （v) | グルタチオンペルオキシダーゼ（GSH-Px)異常症 | 廣野 晃 | 304 |
| （4) | ヌクレオチド代謝系 | ||
| （i) | アデノシンデアミナーゼ過剰症 | 山岡 孝 | 308 |
| （ii) | アデニル酸キナーゼ異常症 | 山岡 孝 | 312 |
| （iii) | ピリミジン-5'-ヌクレオチダーゼ異常症 | 山岡 孝 | 316 |
| c) | ヘモグロビン代謝異常による溶血性貧血 | ||
| （1) | 鎌状赤血球貧血（HbS症) | 原野昭雄 | 320 |
| （2) | 不安定ヘモグロビン症（Heinz小体貧血) | 原野昭雄 | 324 |
| （3) | サラセミア | ||
| （i) | サラセミア（重症型α（胎児水腫)，重症型β，軽症型α，軽症型β) | 今村 孝 | 328 |
| （ii) | δサラセミア | 井上貴仁 | 340 |
| （iii) | γサラセミア，δβサラセミア，γδβサラセミア，εγδβサラセミア | 服巻保幸 | 344 |
| （iv) | ヘモグロビンH症 | 増田道彦 | 349 |
| （v) | 遺伝性高胎児ヘモグロビン血症 | 今村 孝 | 351 |
| b | 後天性溶血性貧血 | ||
| a) | 免疫性溶血性貧血 | ||
| （1) | 自己免疫性溶血性貧血 | ||
| （i) | 温式抗体によるもの | ||
| ・クームス陽性自己免疫性溶血性貧血 | 梶井英治 | 353 | |
| ・クームス陰性自己免疫性溶血性貧血 | 梶井英治 | 357 | |
| （ii) | 冷式抗体によるもの | ||
| ・寒冷凝集素性溶血性貧血 | 神奈木玲児 | 360 | |
| ・発作性寒冷ヘモグロビン尿症 | 神奈木玲児 | 365 | |
| （2) | 同種免疫性溶血性貧血 | ||
| （i) | 不適合輸血による溶血性貧血 | 倉田義之 | 370 |
| （ii) | 新生児溶血性貧血 | 宮崎澄雄 | 374 |
| （3) | 薬剤起因性溶血性貧血 | 寺田秀夫 | 377 |
| b) | 物理因子による溶血性貧血 | ||
| （1) | 赤血球破砕症候群 | ||
| （i) | 溶血性尿毒症症候群（HUS) | 香坂隆夫 | 381 |
| （ii) | 大血管障害性溶血性貧血（人工弁置換後溶血性貧血) | 川本篤彦 | 385 |
| （2) | 行軍ヘモグロビン尿症 | 山田 治 | 388 |
| c) | 化学物質による溶血性貧血 | 椎木英夫 | 391 |
| 8) | その他の貧血 | ||
| a | 肝疾患に伴う貧血 | 野村武夫 | 394 |
| b | 内分泌疾患に伴う貧血 | 野村武夫 | 397 |
| c | 腎性貧血 | 紺井一郎 | 401 |
| d | 未熱児貧血 | 長尾 大 | 405 |
| e | 老人性貧血 | 七島 勉 | 409 |
| f | 薬剤起因性貧血 | 瀧澤 淳 | 413 |
| g | 放射線による造血障害 | 平嶋邦猛 | 416 |
| h | 寄生虫や微生物による赤血球損傷 | 大槻剛巳 | 420 |
| i | 脾機能亢進症（Banti症候群を含む) | 澤田海彦 | 424 |
| 2 | ヘモグロビン異常 | ||
| 1) | 酸素飽和度の異常 | ||
| a | 高酸素親和性異常ヘモグロビン症 | 大庭雄三 | 427 |
| b | 低酸素親和性異常ヘモグロビン症 | 大庭雄三 | 431 |
| 2) | メトヘモグロビン血症と類似疾患 | ||
| a | 先天性メトヘモグロビン血症 | ||
| a) | NADH-シトクロムb5還元酵素欠損症 | 大庭雄三 | 434 |
| b) | HbM症 | 大庭雄三 | 438 |
| c) | NADPH-メトヘモグロビン還元酵素欠損症 | 大庭雄三 | 442 |
| b | 後天性メトヘモグロビン血症 | 大庭雄三 | 445 |
| c | スルフヘモグロビン血症 | 大庭雄三 | 449 |
| d | カルポキシヘモグロビン血症 | 大庭雄三 | 453 |
| 3 | ポルフィリン代謝異常 | ||
| 1) | 先天性ポルフィリン代謝異常 | ||
| a | 骨髄性プロトポルフィリン症 | ||
| a) | 先天性ポルフィリン症（G?nther症) | 原野昭雄 | 457 |
| b) | プロトポルフイリン症 | 原野昭雄 | 461 |
| c) | 肝骨髄性ポルフィリン症 | 原野昭雄 | 465 |
| b | 肝性ポルフィリン代謝異常 | ||
| a) | δアミノレプリン酸脱水酵素欠損症 | 和田 攻 | 469 |
| b) | 急性間欠性ポルフィリン症 | 和田 攻 | 473 |
| c) | 異型性ポルフィリン症 | 和田 攻 | 477 |
| d) | 遺伝性コプロポルフィリン症 | 和田 攻 | 480 |
| e) | 晩発性皮膚ポルフィリン症（I型，Ⅱ型，Ⅲ型) | 松尾聿朗 | 483 |
| 2) | 後天性ポルフィリン代謝異常 | ||
| a | 鉛中毒によるポルフィリン症 | 近藤雅雄 | 487 |
| 4 | 鉄過剰症（ヘモクロマトーシス，ヘモジデローシス) | ||
| 1) | 特発性ヘモクロマトーシス | 浦部品夫 | 491 |
| 2) | 二次性ヘモクロマトーシス | 浦部品夫 | 493 |
| 3) | 新生児鉄過剰症 | 北島晴夫 | 495 |
| 4) | 腎ヘモジデローシス | 鈴木 亨 | 498 |
| 5 | 二次性赤血球増加症 | ||
| 1) | 相対的赤血球増加症 | ||
| a | 脱水症 | 今川重彦 | 501 |
| b | ストレス多血症（Gaisb?ck症候群) | 今川重彦 | 503 |
| c | 循環血漿量縮減症候群―神経内分泌疾患との関連を中心に― | 山田英雄 | 506 |
| 2) | 絶対的赤血球増加症 | ||
| a | 心疾患に伴う赤血球増加症 | 宮崎澄雄 | 511 |
| b | 腎疾患に伴う赤血球増加症 | 外山圭助 | 514 |
| c | Pickwick症候群に伴う赤血球増加症 | 橋本重厚 | 517 |
| d | エリスロポエチン産生腫瘍 | 今川重彦 | 520 |
| e | 劣性遺伝性家族性赤血球増加症 | 三浦偉久男 | 524 |
| f | エリスロポエチンレセプタ異常による赤血球増加症 | 千葉省三 | 526 |